肝脏上皮血管平滑肌脂肪瘤

女性,55岁,体检发现肝脏占位,AFR(-)

流行病学:

肝脏上皮血管平滑肌脂肪瘤(Hepaticepithelioidangiomyolipoma;HEAML)是一种罕见,且潜在恶性的肿瘤,是血管平滑肌脂肪瘤的一个亚型,同属于血管周上皮样细胞家族。好发于女性(男:女约为1:5),平均好发年龄为44岁(12-80岁),。

临床症状:

通常无临床症状,有时可有上腹部不适,可伴有结节性硬化或肾脏血管平滑肌脂肪瘤;AFP(-)。

影像学征象:

CT:多为单发、圆形或类圆形肿块,边界清楚,平扫多为低密度,无包膜,增强后动脉期呈明显/中度强化,延迟期显示减退,很容易误诊为肝细胞肝癌;若平扫可见脂肪密度,是其特征之一。另外特征包括增强后早期引流静脉显影,并汇入肝静脉(图1);非动脉期肿瘤内可见血管影(图2)。MRI:T1WI为低信号,T2WI及DWI为高信号,增强后动脉期呈明显强化,延迟期信号减退。

鉴别诊断:

肝细胞肝癌,胆管细胞癌,肝脏腺瘤,肝脏局灶性结节增生进行鉴别。

本例特点:

CT:平扫为圆形,低密度结节,边缘清楚,增强后动脉期中度强化,延迟期密度减低;MRI:T1WI为低信号,T2WI及DWI为高信号,增强后动脉期呈明显强化,延迟期信号减退。

参考文献:

LiuWeihai,LiangWenjie,CTfeaturesofhepaticepithelioidangiomyolipoma:differentiationfromhepatocellularcarcinomainpatientswithnoncirrhoticlivers.[J].QuantImagingMedSurg,,8:-.

MaoJia-Xi,TengFei,LiuCongetal.Twocasereportsandliteraturereviewforhepaticepithelioidangiomyolipoma:Pitfallofmisdiagnosis.[J].WorldJClinCases,,7:-.

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